患者大多為1歲以內進行脾切除者但較年長的兒童和成人也非罕見。 Schwartz和Green分別統計了成人脾切除后感染的發生率?：暴發性敗血症的年發生率為0.2%~0.5%，其中年死亡率為0.1%; 其他細菌感染如肺炎腦膜炎腹膜炎菌血症等的年發生率為4.5%?，顯著高於普通人群感染一般多發生於手術后2年內。 脾切除后的另一併發症是缺血性心臟病發生率顯著增高（比普通人群高1.86倍）其原因不清。 可能與手術後血小板增高有關?

注意應嚴格掌握脾切指征尤其是對嬰幼兒患者?國外所提倡?的HS脾切指征為：（80）Hb?10g/L網織紅細胞?80%的重型HS。 （110）Hb如為8~10g/L，網織紅細胞為10%~5%，具有以下一種情況者應考慮切脾：A.貧血影響生活品質或體能活動; B.貧血影響重要臟器?的功能; C.發生髓外造血性腫塊。 （

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2）年齡限制：主張3歲以後手術對於重型HS?，手術時機也盡可能延遲至<>歲以上，盡量避免在<>~<>歲以下手術; 對於反覆發生再障危象或依賴輸血維持而必須進行切脾者應給予肺炎球菌疫苗和預防性抗生素治療

脾切除失敗的原因為：（10）存在副脾; （6）因手術中脾破裂而致脾組織植入腹腔形成再生脾臟一般是切脾后取得療效數年（甚至<>餘年）后再出現溶血; （<>）特殊的重型HS; （<>）診斷錯誤或同時合併其他溶血性疾病如G-<>-PD缺乏症。

對於所有脾切除患者，都應給予肺炎球菌三聯疫苗，最好應在手術前數周

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給予尤其是青少年患者。 但是對於2歲以下的嬰兒，疫苗預防感染的作用不肯定。 一般推薦對於脾切除患者進行預防性抗生素治療重點預防肺炎球菌性敗血症，可應用口服青黴素（7歲以下兒童劑量為125mg2次/d?口服; 7歲以上兒童和成人劑量為250mg?2次/d?口服）術后應持續使用2~5年。 然而，鑒於抗生素勱的毒副作用、細菌耐葯及經濟問題等，故對預防性抗生素治療仍有爭議應視具體情況而選定最佳方案。

2.補充葉酸1mg/d口服。 溶血嚴

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重者應給予輸血。 一般治療當發生溶血危象或再障危象時應輸血。 平日注意防治感染。 給予小量葉酸，以防缺乏。

3.按血液系統疾病護理常規。

四、球型紅細胞增多症應該如何進行預防呢

球型紅細胞增多症由兩位比利時醫生Vanlair和Masiam於1871年首次報導世界各地均有發現，發病率為20/10萬~30/10萬在我國並不罕見，但發病率尚不確切。 我國文獻中已報導HS數百例占遺傳性紅細胞膜缺陷病的首位。 北京兒童醫院自建院至2000年收治的HS已超過170例大多數患者家族中有同樣病例。 多為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳。 兩性均可患病。 15%~20%患者的雙親無此病的證據，這種散發病例可能與基因突變有關。 沒有家族史的患者的後代中患HS的可能性約50%。

本病屬常染色體顯性遺傳性疾病，預防措施同遺傳性疾病，預防應從孕前貫穿至產前。

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婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用作用大小取決於檢查項目和內容主要包括血清學檢查（如乙肝病毒、梅毒螺旋體、愛滋病病毒）、生殖系統檢查（如篩查宮頸炎症）、普通體檢（如血壓、心電圖）以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病諮詢工作孕婦盡可能避免危害因素，包括遠離煙霧、酒精藥物、輻射、農藥噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。 在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。 一旦出現異常結果需要明確是否可治療，預後如何等等。 採取切實可行的診治措施。