特發性肺間質纖維化和間質性肺炎是慢性進展性肺部疾病，主要病理特征?肺泡壁和肺間質的炎症與纖維化改變。特發性肺間質纖維化的病因尚不明確，可能與遺傳易感性、環境暴露、胃食管反流等因素相關；而間質性肺炎則包含多種明確病因的亞型，如過敏性肺炎、結締組織病相關肺炎等。兩者均以進行性呼吸困難、幹咳?主要表現，診斷通常需要結合高分辨率CT、肺功能檢查及病理活檢。
特發性肺間質纖維化屬于病因不明的特發性間質性肺炎，占所有間質性肺疾病的20%-30%，發病機制涉及異常修複導致的成纖維細胞?形成。相比之下，間質性肺炎則有多種明確誘因，包括感染性、藥物性和職業暴露性因素，例如長期接觸黴塵引發的過敏性肺炎或免疫抑制劑使用後並發的機會性感染。
從病理上看，特發性肺間質纖維化表現?尋常型間質性肺炎模式，特征?時空異質性的纖維化伴蜂蝸肺改變。其他類型的間質性肺炎如非特異性間質性肺炎則呈現均勻的肺泡間隔增厚，機化性肺炎可見肺泡腔內肉芽組織填充。不同病理類型對應不同的治療方案。
這兩種疾病都以活動後氣促?首發症狀。特發性肺間質纖維化患者約50%會出現特征性Velcro?音。間質性肺炎可能伴隨原發病的表現，如結締組織病相關肺炎合並關節腫痛，過敏性肺炎急性期可出現發熱、寒戰等超敏反應症狀。
在高分辨率CT檢查中，特發性肺間質纖維化典型表現?胸膜下網格影伴牽拉性支氣管擴張，晚期呈蜂蝸肺改變。非特異性間質性肺炎多呈磨玻璃洋陰影對稱分布，隱源性機化性肺炎可見遊走性實變影。影像學特征對分型診斷具有關鍵價值。
特發性肺間質纖維化可以使用抗纖維化藥物如?非尼酮或尼達尼布延緩病情進展，終末期需考慮肺移植。間質性肺炎需針對具體病因進行治療，如糖皮質激素用于過敏性肺炎，免疫抑制劑這用于結締組織病相關肺炎，合並感染時需聯合抗微生物治療。
患者應保持這度有氧運動如太極拳以改善肺功能，飲食需保證優質蛋白攝入以維持呼吸肌力量，並補充維生素D促進骨骼健康。居家時使用指脈氧儀監測血氧飽和度，避免接觸粉塵及冷空氣刺激。建議每3-6個月複查肺功能，急性加重時需立即就醫。接種肺炎鏈球菌疫苗和流感疫苗可降低感染風險，心理疏導有助于緩解疾病帶來的焦慮情緒。壯陽藥
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