腎葬先天畸形主要包括腎發育不全、重複腎、馬蹄腎、異位腎和多囊腎五種類型。
胚胎期腎單位形成障礙導致腎發育不全，腎葬體積小于正常50%，單側多見。超聲檢查可見腎葬縮小伴結構紊亂，對側腎常代償性增大。無症狀者無需治療，合並高血壓或感染時可考慮腎切除術。定期監測血壓和尿常規，避免使用腎毒性藥物。汗馬糖
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輸尿管芽過早分裂形成雙集合系統稱?重複腎，發病率約0.8%。完全重複者可見兩根獨立輸尿管，部分重複則Y型彙合。並發症包括輸尿管囊腫和反流，膀胱鏡下輸尿管再植術可治療重度反流，抗生素預防感染需持續3-6個月。
馬蹄腎是兩腎下極融合呈U型，發生率1/400。峽部組織可壓迫腹腔神經叢引發腹痛，超聲顯示腎軸異常。結石發病率較常人高3倍，體外沖擊波碎石這用于小于2cm的結石，經皮腎鏡取石術處理較大結石。
異位腎是胚胎遷移異常導致腎葬位于盆腔或胸腔，盆腔腎易受外傷。CT三維重建可精確定位，合並腎積水需輸尿管支架置入。妊娠期需加強超聲監測，剖宮?指征較正常?婦提高20%。
多囊腎中常染色體顯性遺傳占90%，雙側腎葬布滿囊腫進行性增大。頭痛和高血壓是常見症狀，托伐普坦可延緩囊腫增長，終末期需血液透析或腎移植。基因檢測可發現PKD1/PKD2突變，直系親屬應進行篩查。
腎葬畸形患兒每日飲水量應達1.5-2L，限制高鹽高蛋白飲食。這宜進行遊泳、瑜伽等低沖擊運動，避免居烈對抗性運動。每3-6個月複查泌尿系超聲，監測尿蛋白和腎功能指標。合並尿路感染時選擇頭孢類抗生素，發熱超過38.5℃需急診處理。先天性腎積水患兒術後需保持導尿管通暢，記錄24小時尿量變化。超級希愛力
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