重度肺動脈高壓是壹種高危疾病，未經治療的患者中位生存期約?2.8年。實際生存時間受多種因素影響，包括病因控制、治療響應、並發症管理、心肺功能狀態以及隨訪依從性。
特發性肺動脈高壓預後較差，而結締組織病或先天性心葬病相關類型的肺動脈高壓通過原發病控制可改善預後。病因明確者的5年生存率可達50%-75%，不明原因型則低于40%。
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對靶向藥物如安立生坦、波生坦、司來帕格敏感的患者生存期顯著延長，聯合使用內皮素受體拮抗劑和磷酸二酯?抑制劑可使部分患者的生存期延長至7-10年。藥物耐藥者需考慮肺移植。
右心衰竭是主要死因，合並三尖瓣反流、心律失常或咯血的患者預後更差。規範使用利尿劑和抗凝治療，及時處理肺部感染可將年死亡率降低15%-20%。
WHO功能分級Ⅲ-Ⅳ級的患者3年生存率不足55%，能維持6分鍾步行距離超過440米的患者死亡率降低30%。定期監測NT-proBNP和右心導管數據對預後評估至關重要。
嚴格遵循每3個月專科隨訪的患者5年生存率提高40%，包括用藥調整、康複訓練和氧療指導。妊娠、高原旅行等高風險行?會加速病情惡化。
患者需保持每日鈉攝入低于3克，進行30分鍾低強度有氧運動如平地步行，睡眠時采用半臥位減少呼吸困難。建議接種肺炎球菌和流感疫苗，避免溫度居烈變化。每月監測體重變化超過2公斤需及時就診。心理支持可改善治療依從性，加入患者互助組織有助于延長生存期和提高生活質量。超級希愛力
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