一、腹繭症死亡率高嗎疾病名稱：腹繭症其他名稱：
疾病編碼：ICD-9:568.823ICD-10:
所屬部位：腹部，
所屬科室：急診科，普通外科，腹部
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科
“腹繭症”，於1978年命名，是腹部外科一種比較少見的疾病。 其特點是全部或部分小腸被一層緻密、灰白色質韌、硬厚的纖維膜所包裹。 因其病因不同，臨床表現不一，認識上也不一致，相繼被報導為“小腸蠶繭包裹症、先天性小腸禁錮症、小腸階段性纖維包裹症、包膜內粘連性腸梗阻”等。
腹繭症是一種臨床罕見疾病。 其特點是全部或部分小腸被一層灰白色質韌厚硬的纖維外膜包裹。 病因不明。 臨床報導多為青春期女性。 本病術前診斷困難，常以腹部包塊或腸梗阻為首發癥狀，主要表現為反覆發作的腹痛、腹脹，伴腹部包塊，嘔吐，不規律排氣排便或無排氣、排便。 患者大多體質衰弱，後期病情嚴重，術后併發症多，病死率高。
腹繭症（abdominal cocoon） 以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內為其特徵，故又名先天性小腸禁錮症
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小腸繭狀包裹症包膜內粘連性腸梗阻和小腸節段性纖維包裹症群、腹腔繭狀包裹症等。 本病為一種少見的、原因不明的特殊類型的腸梗阻。 1978年由Foo首先報導並命名。 臨床上缺乏對其認識，診斷時常較困難。
二、腹繭症的疾病分類疾病分類
1 消化系統疾病
1.1 本病治療根據有無臨床癥狀而不同。
1.11 有癥狀型 多以急性或慢性腸梗阻就診，包
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膜的下面有腸管的縮窄環，應以手術為主，徹底切除包膜、充分鬆解粘連及縮窄環，應以手術為主，徹底切除包膜、充分鬆解粘連及縮窄環，解決腸梗阻問題。 5例患者中有1例全腹臟器包裹成團，似水腫的腸系膜，無法辨認腸管，纖維膜異常肥厚，約30mm，緻密堅韌，只能用小圓刀慢慢切開，將其鬆解，但腸管、系膜間的粘連分離起來還較容易，我們的經驗是打開一側的側腹膜，游離結腸，將整個「盤狀物」翹起，在系膜、腸管間分離直至表面的纖維膜並切除之，這樣由易到難的操作可最大限度地避免損傷腸管， 也能節省時間，以免在表面無處下手而浪費時間。 如少部分小腸分離確有困難，損傷較重，可考慮做腸切除、吻合術。 術中因腸管漿膜層有不同程度損傷，加之手術時間較長，術后再粘連、梗阻的幾率加大，筆者認為在切除纖維膜，松解粘連及縮窄環后應常規行腸排列術。
1.12 ?症?型 多?腹部其他手??偶然??(其中1例?系?石患者，??管切?取石)，由于其包裹均?、??、致密，包裹的?器?移位，?床上也??梗阻的表?，原?上?不做?理。因??管表面的包裹及?管?的蚕?网?粘???管的通?性并?影?，而??包膜局部增厚形成的??
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?窄??迫?管，才是?致?梗阻的真正原因。
1.13 ?后患者?功能恢复?常?腹部手?患者??明?延?，5例患者中有1例12天才恢复?蠕?，要耐心等待，不必急于再次手?，注意??支持及?解?平衡，可考?中?中?配合治?。
三、腹茧症的?病原因 ?病原因
1 不明，可能与下列因素有?。
1.1 ??于某种腹腔?炎症：Foo等??本病多?于女性，?病??常在月?初潮2年?，推?可能系月?血??卵管反流?入腹腔，????床原?性腹膜炎???出机化所致。
