標題：先天性魚鱗病樣紅皮病有哪些種類 魚鱗病的誘發病因有哪些2

2、??病的?生于一些因素也是有?系的，如：?、精神神?、化?、?分泌、感染因素或外部因素等等，可???病的病因是多方面的。

　　3、??病和任何部位都与微循?障?有?，神?因素?人情?健康的影?，由精神原因??的??病占百分之三十五，有??病患者由于精神受到?刺激，有的精神?度??，?有的是思想?分?抑，?也是??病的病因。

　　??病理

　　?常型??病表??表皮?薄，角???中度增厚，?粒??少或缺乏，毛囊孔和汗腺可以有角?栓塞，皮脂腺?量?少;性??性??病表??角?、?粒?增厚，?突?著，血管周?有均?分布的淋巴?胞浸?，汗腺?量略有?少;大?性先天性??病??皮病表??角化?度和棘?肥厚，?粒??含有粗大?粒，?粒?及棘?上部有网?空泡化，表皮?可?水?，真皮??少?炎症?胞浸?;板????病表??中度角化?度，部分呈局灶性角化不全，?粒??薄或稍增厚，棘?中度肥厚，真皮上?有炎症?胞浸?;非大?性先天性??病??皮病表??角化?度，伴有?度角化不全和棘?肥厚，真皮??淋巴?胞浸?。

三、??病??的主要方式有哪些

魚鱗病是一種以皮膚乾燥伴有魚鱗狀鱗屑為特徵的遺傳性皮膚病。 由於遺傳方式、形態學和組織學上的不同，本病臨床有多種分型，其中最常見的、多發的是尋常型魚鱗病，其主要臨床特點是：出生時皮膚外觀正常，出生數月後發病，此後隨年齡的增長病情逐漸加重，皮膚乾燥，皮面出現細薄的片狀鱗屑，皮損以四肢伸側為重尤以小腿明顯，同時伴有掌躉角化增厚，手背、上臂、股外側皮膚增厚，有時還伴有甲變脆、毛髮稀疏等。 一般患者在1~4歲時癥狀已經較明顯。 皮損在冬季寒冷乾燥季節加重，在潮濕溫暖的夏季減輕。 部分患者成年後皮損可逐漸減輕。 患者常有家族遺傳史，自幼發病持續終生。 中醫稱為「蛇身」、「蛇皮」，民間舊稱「魚鱗癬」。。

尋常型魚鱗病主要有兩種遺傳方式：

（50）常染色體顯性遺傳。 其主要遺傳特點是：患者雙親中至少有一人患病，每代人均有發病，發病機率為<>%，每代人中男女發病率相等。

（2）性聯遺傳，也稱X-聯鎖遺傳。 其主要遺傳特點是：幾乎全部見於男性發病，女性僅屬於攜帶基因者而發病極少。 男性患者決不將該基因遺傳給他的兒子，卻將該基因遺傳給他所有的女兒，而她們不發病只是該基因的攜帶者，攜帶者的兒子有半數接受該基因而出現癥狀。 其他如層板狀魚鱗病、表皮松解性角化過度魚鱗病、限局性線狀魚鱗病等較少見的魚鱗病其遺傳方式則有常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳等方式。

四、魚鱗病如何鑒別和診斷　　

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根據出生後不久發病，有魚鱗狀或蛇皮狀外觀伴有脫屑（以小腿伸側最為明顯），為冬重夏輕周而復始的發病情況，分佈部位，診斷易確定。 但應除外由於紅斑狼瘡、淋巴網狀系統腫瘤、膠質瘤、肉樣瘤、瘤型麻風等病引起的獲得性魚鱗病。 後者一般發病較晚，可在其他表現出現數周或數月後才表現出來，常累及軀幹和四肢，屈側很少有皮損，原發病治療後皮損常獲得改善！

出生時伴火棉膠樣兒應考慮到各種可呈現這一癥狀的先天性魚鱗病類型，尤其是LI、自愈性火棉膠樣兒、中性脂質沉積病和Sj？gren-Larsson綜合征。 隨著臨床表現的轉變，明顯的紅皮病表現和細小白色鱗屑可以區別典型的CIE和典型的LI。 然而，臨床中有許多中間過渡表現性，其呈現出不同程度紅皮病及數量、特點各異性鱗屑，並不完全符合上述任何一種類型的診斷標準。 而且瞼外翻、唇外翻和瘢痕性禿髮在LI患者中更為常見。 與CIE相比較，LI可見正常表皮細胞增生、板層小體和顆粒層，但角質層明顯增厚，不過無角化不全。

電鏡下角質層出現膽固醇裂隙對LI具有診斷意義，而大量脂滴出現則在CIE中更為常見。 電鏡下觀察到不全或缺失的角化細胞被膜，以及患者皮膚免疫染色缺失時伴或不伴?活性減少都證明瞭轉谷氨醯胺?-1的缺失。 與其他魚鱗病的鑒別可根據相應的臨床、組織及生化指標。 謹慎起見，應通過外周血塗片檢測排除中性脂質沉積病。 伴魚鱗病性毛髮硫營養障礙症可通過光學顯微鏡檢查而排除，而生化檢測可排除類固醇硫酸酯?缺乏症。 Netherton綜合征與本病皮損相似，組織病理呈銀屑病樣改變，但其常合併明顯發育停滯、反覆發作性皮膚或全身系統感染、自覺瘙癢、血漿中IgE水平明顯升高及毛乾異常。 大皰性先天性魚鱗病樣魚鱗病具有特殊的臨床和組織學特點，包括有出生時以屈側為重的多發性糜爛，反覆發作性水皰且不伴發瞼外翻。 尋常型魚鱗病的皮損更加局限，屈側一般不受累且面部無緊繃表現。