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藝術論壇 /
腫瘤大多數始發於脈絡膜大血管層。 關於瘤細胞的起源,一般認為有2種可能,一種來自睫狀神經鞘膜細胞,即Schwann細胞; 另一種來自葡萄膜基質內成黑色素細胞(stromalmelanoblast),也就是一般所稱的色素攜帶小胞(chromatophore)。 前者的發生率高,約佔全部葡萄膜惡性黑色素瘤的4/5,後者則僅為1/5。 在致瘤因素作用下導致脈絡膜內黑色素細胞產生惡性轉變而形成瘤樣結節。
脈絡膜黑色素瘤是成人最常見的眼內惡性腫瘤,眼部群體發病率為0.02%~0.06%。 國內的發病率僅次於發生在兒童的視網膜母細胞瘤,居眼內腫瘤的第2位發病部位:以脈絡膜多見,佔78%~85%; 其次為睫狀體,佔9%~12%; 虹膜佔6%~9.5%。 眼別:左右眼相近。 多為單眼發病,雙側罕見。 種族:有色人種與白色人種患病率之比為1:165~1:250地理環境:北美發病最多,歐洲次之亞洲及拉丁美洲較少非洲少見。 發病年齡與性別:發病年齡報導最小為7個半月,最大70歲,平均40~50歲,而51~60歲為好發年齡男性稍多於女性,約佔56%。 神經纖維瘤病、痣及先天性眼黑色素沉著病可促發本病。
腫瘤在周邊部者,可以因為無視力異常而易被忽略,發生於後頸部或雖在周邊部,但已波及後頸部者,可以有眼前閃光、視物變形、視物變小、中心暗點、視野缺損等癥狀。 視力障礙程度因視網膜受損害程度而異。
眼底改變:局限性者早期可以看到眼底有局部隆起,視網膜上可看到灰白色~青灰色~棕黃色~黑褐色的扁平形腫塊。 一旦腫瘤突破玻璃膜進入視網膜下將出現視網膜脫離,最初為實性脫離,呈半球狀,蘑茹狀,周圍境界清楚,周圍視網膜有皺紋出現,晚期視網膜脫離顯著擴大。 瀰漫性者早期眼底無
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明顯高起,由於玻璃膜大多完整,視網膜很少受影響,所以眼底有時僅有數個陳舊性視網膜脈絡膜病灶,很易被忽略。 視網膜脫離的程度與腫瘤的大小及發育時期不一定平行,而原則上沒有裂孔。
眼壓:開始時正常或偏低,隨著腫瘤的增大,晶狀體、虹膜被腫瘤推向前,阻塞前房角,引起房水迴圈障礙,眼壓升高,發生繼發性青光眼。
炎症:因腫瘤組織毒素的刺激,可以發生葡萄膜炎及視神經炎等。
血管:在增大的腫瘤頭部有時可以隱約地看見瘤組織內有擴大的血管。 有時可以出現自發性球內出血。
眼外轉移:由於腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處,如沿鞏膜上的血管、神經導管等向球外轉移到眼眶內致眼球突出,進而侵犯鄰近組織。
全身?移:多?血行?移,常?于肝?、皮下??、中?神?系?、肺、?、胃、骨髓等。