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動靜脈瘺臨床較少見，可見於任何年齡，多為後天獲得，常由於外傷、炎症或腫瘤（如腦膜瘤）壓迫等原因造成硬膜大靜脈竇的狹窄或閉塞形成的病理改變，但在10歲以下的患兒腦血管畸形中也常見到，且無任何明顯的誘因，因此被認為多為先天性原因造成的。 硬腦膜動靜脈瘺的供血主要
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來自頸外動脈系統的腦膜中動脈分支、枕動脈、咽升動脈、頜內動脈分支和顳淺動脈，部分為椎基底動脈和頸內動脈系統參與供血。
本病病因複雜，可能與以下因素有關：
（1）靜脈竇炎及硬膜竇栓塞。
正常情況下，部分腦膜動靜脈終止於竇壁附近，發出許多極細的分支營養竇壁硬腦膜，並與靜脈有極為豐富的網狀交通。 動脈主要來源於頸內外動脈及椎動脈的腦膜分支，當發生靜脈竇炎或硬膜竇栓塞時，靜脈迴流受阻，竇內壓力增高，可促使些網狀交通開放而形成D*Fs;
（2）體內激素水平改變，此病多發於女性，Roy報告24例
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D*Fs，其中21例為女性，當體內雌激素水平改變時，血管壁彈性降低，脆性增加，並擴張迂曲，加上血流的衝擊，易形成瘺，
（3）血管肌纖維發育不良。 屬先天性疾病，血管彈性較差，可與靜脈形成瘺。
本病的臨床表現主要取決於引流靜脈的部位、大小，而與供血動脈的來源無關。 根據靜脈引流方式的不同期臨床表現分為4類：
（1）自皮層向靜脈竇引流，稱為順流，癥狀主要由動靜脈短路引起，可表現為搏動性耳鳴及顱內血管雜音，海綿竇區D*Fs可表現為突眼，球結膜充血水腫;
（2）靜脈高壓，血流自
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靜脈竇逆流至皮層，稱為逆流，癥狀由擴張、迂曲、薄壁的靜脈引起，可發生顱內出血、頭痛、神經功能障礙; （3）直接引流到蛛網膜下腔或皮層靜脈，使這些靜脈呈瘤樣擴張，是蛛網膜下腔出血的主要原因;
（4）硬腦膜動靜脈瘺伴有硬腦膜或硬腦膜下靜脈湖，血流直接引流到靜脈湖中，該型病情嚴重，常出現佔位效應。
具體臨床癥狀
1. 搏動性耳鳴及顱內血管雜音
約70%病人有搏動性顱內血管雜音，雜音可在病變部位，也可遍及整頭部，雜音高低取決於動靜脈短路情況，若血流量大，瘺口小，則可聞及高調雜音，反之，雜音較小或無雜音。
2. 頭痛
約50%出現頭痛，可在病變局部，也可遍及整個頭部，可呈持續性、搏動性劇烈頭痛，活動、體位變化或血壓高時加重。
3. 顱內出血
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可表現為蛛網膜下腔出血，硬膜下出血或血腫，腦內出血或血腫。 多數作者認為是由粗大迂曲壁薄的引流靜脈破裂引起的，而與瘺本身無關。 顱內出血后，可表現為相應的佔位效應。
4. 顱內壓增高
其原因為：（1）由於動靜脈瘺的存在，看病因形成機理第一條，腦脊液吸收障礙; （2）靜脈竇血栓形成，影響顱內靜脈迴流及腦脊液的吸收; （3）引流靜脈呈瘤樣擴張，可發生硬膜下靜脈湖，產生佔位效應。
5. 中樞神經系統癥狀
可表現為精神錯亂、失智、肢體無力、腦卒中、腦積水及癲癇等。 複視、視力減退及走路不穩，也是常見癥狀，可能系擴張靜脈或竇的機械壓迫，或看病因形成機理第4條
血管造影
造影時可發現瘺的供血動脈及引流靜脈均有不同程度的迂曲擴張，當靜脈竇壓力過高，皮層靜脈迴流不暢時，特別是直接由皮層靜脈引流的硬腦膜動靜脈瘺可見有瀰漫性皮層靜脈擴張、迂曲呈蚯蚓?或瘤樣擴張，引流靜脈或靜脈竇常在動脈期即顯影，但靜脈竇循環時間較正常的循環時間長。
（1）選擇性頸內動脈和椎動脈造影：用以排除外腦動靜脈畸形，並確認這些動脈的腦膜支參與供血的情況;