標題：球型紅細胞增多症是什麼 球型紅細胞增多症指的是什麼呢

一、球型紅細胞增多症指的是什麼呢遺傳性球形紅細胞增多症”，是紅細胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血，主要表現為貧血、黃疸、脾腫大，診斷依據是血液中球形紅細胞增多。 正常紅細胞的形態是呈盤狀且中間凹陷的，當紅細胞的形態發生改變時可引起貧血。 “遺傳性球形紅細胞增多症”，就是因為紅細胞呈球形，而且這種病又是遺傳性的，故此得名。 這種病的遺傳方式是男女都可發病，每代都會有發病者，也就是所謂“常染色體顯性遺傳”。

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正常紅細胞的膜上有許多蛋白，它們相互盤繞，像鋼筋彈簧一樣維持著紅細胞的盤狀形態，這樣紅細胞表面面積較大、變形能力也強。 正是由於這個原因，當血液流經脾臟時，紅細胞才能通過變形的方式穿越比它直徑小得多的脾微循環結構。 如果紅細胞膜蛋白結構或功能有了缺陷，使紅細胞變成了球形，由於表面積減少，變形能力減弱，而脆性隨之增加，穿越脾臟毛細血管時就變得很困難，容易被脾臟破壞。 紅細胞破壞增多，便導致溶血性貧血。 從紅細胞中裂解出的大量血紅蛋白分解生成一種叫“膽紅素”的物質，可引起皮膚、鞏膜黃染，這種臨床表現叫做“黃疸”。 脾臟也由於紅細胞在此破壞、刺激增生而越來越大，然後繼發肝臟腫大。 由此可見，貧血、黃疸、肝大、脾大是遺傳性球形紅細胞增多症的四大癥狀。

本病的起病年齡和病情輕重差異很大，多在幼兒和兒童期發病。 如果在新生兒或1歲以內的嬰兒期發病，一般病情較重。

由於本病的發病機理主要是由於脾臟對球形紅細胞的破壞

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所致，因此手術切除脾臟是治療的根本方法。 但是脾臟是人體的重要免疫器官之一，過早切除往往會導致嚴重的細菌感染，所以最好在5歲以後進行脾切手術。 如果患兒病情嚴重、不能等到5歲以後切脾，手術年齡也可適當提前，但無論如何不能在1歲內手術。 5歲以內切脾的患兒，應每月注射一次長效青黴素預防感染，注射時間根據切脾時的年齡而定，最少半年。

二、球型紅細胞增多症的臨床表現都有哪些呢【臨床表現】

本病的起病年齡和病情輕重差異很大，多在幼兒和兒童期發病。 如果在新生兒或1歲以內的嬰兒期發病，一般病情較重。 該病有兩種遺傳方式，顯性遺傳和隱性遺傳。 可出現溶血危象、膽石症、痛風、頑固的踝部潰瘍或下肢紅斑性潰瘍等併發症。【癥狀病因】

癥狀體征：注意貧血、黃疸、脾腫大程度。

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疾病病因：注意起病緩急、病程長短及家族發病史，有無膽石症史。 有溶血危象者，詢問有無感染、情緒激動或其他應激情況的誘因，危象持續期限及過去診療情況。

發病機理：主要是由於脾臟對球形紅細胞的破壞所致，因此手術切除脾臟是治療的根本方法。 但是脾臟是人體的重要免疫器官之一，過早切除往往會導致嚴重的細菌感染，所以最好在5歲以後進行脾切手術。 如果患兒病情嚴重、不能等到5歲以後切脾，手術年齡也可適當提前，但無論如何不能在1歲內手術。 5歲以內切脾的患兒，應每月注射一次長效青黴素預防感染，注射時間根據切脾時的年齡而定，最少半年。

三、球型紅細胞增多症應該如何治療呢

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1.脾切除HS主要的治療方法 是脾切除它能減輕絕大多數HS的貧血?使網織紅細胞接近正常（降至1%~3%）對於多數重型HS，雖然不能完全緩解但能顯著改善癥狀勱。 一般切脾后數天黃疸消退?血紅蛋白增高; 紅細胞壽命延長，但不能完全恢復正常; 外周血小球形紅細胞形態和數量無變化?MCV可降低，MCHC仍然增高; 白細胞和血小板增多。

HS患者脾切除后雖能取得顯著療效，但脾切除也可產生許多併發症，部分患者則死於脾切除后感染腸系膜或門靜脈閉塞最重要的併發症是感染，尤其嬰幼兒患者?。 Singer等於1973年報導850例（其中786例為兒童，且多數在5歲以下手術）脾切除治療HS30例（3.52%）發生敗血症，其中19例（3.5%）死亡死亡率比普通人群高200倍勱。