標題：肺動脈高壓危象 肺動脈高壓發生的病因2

三、肺??高?危象

　　肺??高?缺乏特异性的?床症?，患者早期可?自?症?或?出?原?疾病的?床表?，?肺???力升高出?一些非特异性症?，如?力性呼吸困?、乏力、??胸痛、腹?、?厥等。由于肺???升高可出?右房、右室肥厚的体征，如P2亢?，三尖瓣反流造成的全收?期?音，肺??瓣??不全造成的舒?期?音和右室第三心音。右心衰竭?可????怒?，肝?大，下肢水?。?可??肺??高?病因相?的体征，如毛?血管??症和指???及指端硬化常?于硬皮病患者;吸气相??音提示??性肺病;如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎?提示肝?疾病。如果在特?性肺??高?患者中??杵?指提示先心病或周?血管?塞病。世界?生??(WHO)根据肺??高?患者?床表?的?重程度把肺??高?分?4?。

　　2009年?洲心?病??和?洲呼吸病??(ESC/ERS)?布的《肺??高??治指南》提到下列??室和?助?查有助于提示肺??高?的??，确定肺??高?的分?。根据肺??高??治指南，肺??高?的???准??息??下右心?管?得的肺??平均?25mmHg。肺??高?的???包含?部分：?确?肺??高?;?确定肺??高?的?型和病因。

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四、怎?治?肺??高

治療目的是主要是緩解患者的臨床癥狀、增加活動耐量、預防疾病進展、延長患者的存留期。

PAH患者的治療不能僅僅局限於單純的藥物治療，而應該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。 根據PAH的不同臨床類型制訂個體化治療方案; 根據PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物。

不同類型PAH治療原則不盡相同，正確認識引起PAH的相關疾病，並針對相關疾病進行積極治療，是治療疾病相關性PAH的首要措施。 例如：結締組織病相關PAH應首先使用激素和免疫抑製劑的治療; 藥物或毒物所致PAH應首先停止使用藥物或接觸毒物。 對於直接影響肺血管功能或結構的PAH，治療上以糾正或逆轉肺血管改變為主。

目前肺動脈高壓的傳統治療主要包括吸氧、利尿劑、地高辛和華法林抗凝等。 主要是針對右心功能不全和肺動脈原位血栓形成。 其他可供選擇治療肺血管擴張劑包括：鈣通道阻斷藥; 前列環素類藥物：如萬他維; 內皮素-1受體拮抗劑：波生坦、安立生坦等; 磷酸二酯?-5抑製劑：如西地那非、他達拉非等。 對於嚴重的PAH，可以考慮心房間隔造口術及肺移植，甚至基因治療。