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藝術論壇 /
先天性巨結腸又稱腸管無神經節細胞症。 由於hirschsprung將其詳細描述,所以通常稱之為赫爾施普龍病,是由於直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣,糞便淤滯的近端結腸,使該腸這肥厚、擴張,是小兒常見的先天性腸道畸形。
先天性巨結腸症是以部分性或完全性結腸梗阻,合併腸壁內神經節細胞缺如為特徵的一種嬰兒常見的消化道畸形。 對此病的認識和發展已有200餘年的歷史。 1691年Ruysch首先報告本病,後來一直到1886年Hirschspmng才在柏林的兒科大會上對先天性巨結腸予以了詳細系統的描述,因此將該病以他的名字命名為Hirschspmng病。 巨結腸是Mya(1894)倡用。 1901年Tittle首次提出先天性巨結腸與神經節細胞缺乏有關。 Tiffin等在1940年指出,巨結腸是早期神經節缺乏的腸壁蠕動發生紊亂的結果。 1964年Ehrenpries詳細論述了Hirschs-prong病的病因學和發病機理。 到1950年Swenson才從病理上把神經節缺乏性巨結腸症與其他類型的巨結腸症區別開來。
1、胎便排出延遲,頑固性便秘腹脹 患兒因病變腸管長度不同而有不同的臨床表現。 痙攣段越長,出現便秘癥狀越早越嚴重。 多於生后48小時內無胎便排出或僅排出少量胎便,可於2~3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀,嘔吐腹脹不排便。 痙攣段不太長者,經直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解。 痙攣段不太長者,梗阻癥狀多不易緩解,有時需急症手術治療。 腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹,須經常擴肛灌腸方能排便,嚴重者發展為不灌腸不排便,腹脹逐漸加重。
2、營養不良發育遲緩 長期腹脹便秘,可使患兒食慾下降,影響了營養的吸收。 糞便淤積使結腸肥厚擴張,腹部可出現寬大腸型,有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。
3、巨結腸伴發小腸結腸炎 是最常見和最嚴重的併發症,尤其是新生兒時期。 其病因尚不明確,一般認為長期遠前幾天梗阻,近端結腸繼發肥厚擴張,腸壁迴圈不良
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是基本原因,在此基礎上一些患兒機體免疫功能異常或過敏性變態反應體質而產生了小腸結腸炎。 也有人認為是細菌和病毒感染引起,但大便培養多無致病菌生長。 結腸為主要受累部位,粘膜水腫、潰瘍、局限性壞死,炎症侵犯肌層后可表現漿膜充血水腫增厚腹腔內有滲出,形成滲出性腹膜炎。 患兒全身發問突然惡化,腹脹嚴重、嘔吐有時腹瀉,由於腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存,產生脫水酸中毒高燒、肪快、血壓下降,若不及時治療,可引起較高的死亡率。
1、腹部x?立位平片:常??查,可以初步判?的病?部位、病?的?重程度及可能的?后??。
2、下消化道??造影?查:有可能造成射??害的?查手段,?床上仍在?泛使用,目前也是最重要、最准确的?查手段之一。造影?查可以明确??病?的部位、范?,?管??的情?及排?的情?,同?有助于相?的????。